L’obiettivo del progetto è costruire un modello condiviso di cura per i pazienti affetti da Fibrosi polmonare idiopatica e forme progressive di Fibrosi, grazie ad una rete multidisciplinare che coinvolga ospedale e territorio per garantire a tutti equità nella diagnosi precoce, nell’accesso alle cure e nella continuità assistenziale.
Ritardi nella diagnosi, scarsa integrazione tra professionisti, servizi insufficienti sul territorio e pochi centri prescrittori: sono alcune delle criticità emerse dalla survey preliminare promossa dal Provider Sanitanova -organizzatore dell'evento- e rivolta a specialisti campani – pneumologi, radiologi e reumatologi universitari, ospedalieri e delle ASL campane - sulla gestione della fibrosi polmonare in Campania. Per Il 58% l’arrivo in ritardo ai centri specialistici è il principale ostacolo alla diagnosi precoce; solo il 17% può contare su una collaborazione multidisciplinare strutturata mentre il 67% lavora regolarmente in team multidisciplinari non formalizzati e l’11% lo fa in maniera occasionale. La soluzione indicata quasi all’unanimità è l’istituzione di un “Fibrosi Board” multidisciplinare che porterebbe ad una migliore integrazione tra gli specialisti e alla standardizzazione di percorsi clinici condivisi: per il 21% si ridurrebbero i tempi di diagnosi, per il 15% migliorerebbe l’accesso alle terapie innovative e per il 14% il risultato sarebbe una maggior appropriatezza nelle scelte terapeutiche. La rete dei centri prescrittori è soddisfacente solo per il 17% degli intervistati; per il 44% manca la continuità assistenziale nel tempo e per il 31% va migliorato il coordinamento tra specialisti ospedalieri e medici di famiglia. Occorrono anche day services multidisciplinari, un migliore accesso ad esami diagnostici avanzati come TAC ad alta risoluzione, test di funzionalità respiratoria e visite specialistiche. Inoltre per 7 medici su 10 sarebbe molto utile una piattaforma regionale digitale per condividere referti e immagini diagnostiche. Infine, per il 33% è importante la presenza congiunta di pneumologo, reumatologo e radiologo già in fase di diagnosi per una presa in carico più efficace e per migliorare tutta la gestione del paziente.
In questo contesto si inserisce il progetto "Fibrosi Polmonare in Campania – Consensus Regionale IPF/PPF", presentato a Napoli con il contributo non condizionante di Boehringer Ingelheim, per costruire un modello di cura multidisciplinare che elimini le disomogeneità assistenziali. La Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) e le Forme di Fibrosi Polmonare Progressiva (PPF) sono patologie croniche e progressive che, se non trattate, evolvono in insufficienza respiratoria entro 4-5 anni dalla diagnosi (1). Colpiscono prevalentemente uomini over 65; i principali fattori di rischio sono fumo, reflusso gastro-esofageo, infezioni virali e familiarità. In Italia si stimano tra 25,6 e 31,6 casi ogni 100.000 abitanti e l’incidenza annuale è tra i 7.5 e i 9.3 nuovi casi per 100.000 abitanti (2). In Campania si stimano circa 1.200-1.600 pazienti (3), dato probabilmente sottostimato perché i sintomi (tosse secca persistente e progressiva difficoltà respiratoria) sono spesso associati ad altre patologie. Per cui il ritardo diagnostico può arrivare a tre anni e mezzo (4) e per l'88% dei pneumologi questo causa i danni maggiori (5). Le terapie tempestive, infatti, rallentano l’evoluzione della malattia preservando la funzione polmonare. La multidisciplinarietà è fondamentale anche per i casi associati a patologie reumatiche autoimmuni; le linee guida congiunte dell’American College of Rheumatology (ACR) e dell'American College of Chest Physicians (CHEST) 2024 indicano come gold standard per l'IPF la collaborazione strutturata (6), strumento essenziale per garantire diagnosi corretta e terapia appropriata.
“La fibrosi polmonare – afferma Massimo Triggiani, Responsabile UOC Immunologia clinica e Reumatologia, AOU San Giovanni di Dio e Ruggi d’Aragona, Salerno – Professore Ordinario Medicina interna, Università degli Studi di Salerno - è una malattia “invisibile” perché procede silenziosamente ed i sintomi appaiono solo quando l’apparato respiratorio è severamente compromesso. Oggi abbiamo nuovi farmaci molto efficaci per cui diventa fondamentale una diagnosi precoce e l’avvio del trattamento adeguato. Il sospetto diagnostico può essere posto dal medico di Medicina Generale, dallo pneumologo o dal reumatologo. I sintomi devono essere valutati rapidamente con una TAC del torace e con le prove di funzionalità respiratoria eseguite in un Centro con competenze specifiche. Vista anche la carenza di centri multidisciplinari sul territorio campano potrebbe essere importante sviluppare una Rete di Hub& Spoke, costituita da Centri che hanno tutte le competenze per porre la diagnosi ed avviare le terapie appropriate (Centri Hub) collegati in rete con i Centri periferici, dove il paziente può essere monitorato per il decorso della malattia e per il proseguimento terapeutico (Centri Spoke)."
Gli fa eco Enrico Tirri, Direttore UOC Reumatologia dell’Ospedale del Mare di Napoli: "L'interessamento polmonare è una delle manifestazioni extra-articolari più frequenti e temute delle malattie reumatologiche come Artrite Reumatoide, Sclerosi Sistemica ed altre Connettiviti. Può comparire prima, durante e dopo l'interessamento articolare impattando molto sulla prognosi e la qualità della vita del paziente reumatologico. Fondamentale è la diagnosi precoce, favorendo rapidamente un percorso clinico terapeutico specifico con il supporto di un team multidisciplinare che prevede l'interazione, in questo caso, del reumatologo e del pneumologo. Ovviamente oltre alla terapia con farmaci immunosoppressori ed antifibrotici, nella gestione delle patologie reumatologiche con impegno polmonare, è necessaria anche la gestione non farmacologica del paziente, con stili di vita adeguati, abolendo, per esempio, il fumo di sigaretta che raddoppia il rischio e riduce la risposta ai farmaci".
“La gestione dei pazienti affetti da fibrosi polmonare richiede oggi una vera e propria rivoluzione dei modelli organizzativi – afferma Fabio Perrotta, Professore Associato Malattie dell’apparato respiratorio, Università della Campania “L. Vanvitelli”, Napoli. È fondamentale che le istituzioni regionali e le direzioni strategiche delle aziende sanitarie lavorino in stretta sinergia con gli specialisti, al fine di promuovere l’attività dei gruppi multidisciplinari e garantire una presa in carico globale del paziente e dei suoi familiari, spesso gravati da un rilevante carico di malattia. In questo contesto, la ricerca clinica e traslazionale riveste un ruolo cruciale, rappresentando il motore per l’innovazione diagnostica e terapeutica e favorendo un trasferimento rapido delle evidenze nella pratica clinica. Si rende auspicabile l’avvio di una nuova era nella gestione delle fibrosi polmonari, in cui il riconoscimento precoce e una tempestiva presa in carico, insieme all’integrazione tra assistenza e ricerca, rappresentino elementi chiave alla luce dei nuovi farmaci e delle innovazioni terapeutiche emergenti”.
Per Giuseppe Fiorentino, Direttore UOC Fisiopatologia Respiratoria Ospedale Monaldi (AORN Ospedali dei Colli) Napoli, “Una precoce diagnosi e presa in carico multidisciplinare (si prende in carico il malato e non la malattia) e un appropriato trattamento, riducono i costi sanitari diretti ed indiretti, migliorando la qualità di vita dei pazienti intesa anche come vita sociale e lavorativa, anche dei loro caregiver. In letteratura, una forma progressiva e aggressiva richiede un supporto economico circa 2,25 volte quello necessario per un “normale” trattamento. Le risorse potrebbero così essere utilizzate in maniera differente permettendo una rapida diagnosi e presa in carico con una migliore gestione globale. I costi della gestione della malattia incrementano in caso di interventi palliativi o di trapianto polmonare. Proprio per questo ultimo punto, La Campania sta organizzando di poter effettuare i trapianti di polmone nel suo ambito territoriale, evitando la migrazione sanitaria verso altre Regioni per ottimizzare e risolvere i problemi logistici dovuti alla difficile trasportabilità degli ammalati nello stato di insufficienza respiratoria”.
NOTE
1. Wuyts WA, et al. Adv Ther 2020 Jul;37(7):3246–3264
2. 1.Documento AIPO-SIMeR sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica 2015
3. https://www.regione.campania.it/assets/documents/fibrosi-polmonare-idiopatica.pdf
4. Cerri S, et al. ClinicoEconomics Italian Articles on Outcomes Research, 2023,
5. Osservatorio Malattie Rare
6. Johnson et al, Arthritis & Rheumatology 2024
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